我們的服務

間質性肺病

呼吸系統科心胸肺外科

間質性肺病是一組影響肺間質（肺泡壁及其周圍組織）的疾病，主要特徵是肺部組織炎症和纖維化，導致氣體交換障礙。間質性肺病可能是特發性的，但也有某種類型有例如自身免疫性疾病、藥物損害、長期接觸有害物質、輻射和肺部感染等已知的病因。症狀包括時呼吸困難和持續乾咳。與間質性肺病有關的某些疾病可能會導致身體其他部位出現其他症狀，例如相關自身免疫性疾病的皮膚或關節問題。

症狀

間質性肺病早期症狀可能不明顯，僅表現為輕微氣促或偶發乾咳，因此常被忽視。許多患者直到疾病進展到中後期，症狀加重時才尋求醫療幫助。以下一部分主要症狀：

呼吸困難（氣促）
早期：通常在運動或體力活動時出現呼吸急促。
晚期：即使在休息時也可能感到呼吸困難。呼吸困難是最典型且逐步惡化的症狀。
慢性乾咳
非感染性乾咳，通常持續數周至數月，可能難以緩解。咳嗽不伴痰液，少數情況可能會伴隨少量透明痰。
疲勞和體力下降
因氧氣交換效率降低，患者可能感到持續疲倦。日常活動能力逐漸下降。
胸痛或胸部不適
某些患者可能感到胸部緊繃或隱約疼痛，特別是進行深呼吸時。
體重減輕
不明原因的體重減輕，通常與慢性炎症或疾病進展相關。
發紺（Cyanosis）
嚴重缺氧時可能出現嘴唇和指甲床的藍紫色變化。
杵狀指（Clubbing）
長期缺氧可能導致指尖或趾尖呈杵狀增厚，通常見於晚期疾病患者。

成因

間質性肺病的成因多樣，可分為已知病因和特發性（原因不明）兩大類：

已知病因的間質性肺病：

環境和職業暴露：長期吸入有害物質，如矽塵（矽肺）、石棉（石棉肺）、煤礦粉塵或農業粉塵等。
藥物誘發：一些化療藥物（如博萊霉素）、抗生素（如硝呋妥因）及抗炎藥（如甲氨蝶呤）可能引起肺毒性。
感染：病毒、細菌或真菌感染引起慢性炎症，進而損傷肺組織。
放射治療：用於治療肺癌或乳腺癌的放射治療可能導致輻射性肺炎及肺纖維化。

特發性間質性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias, IIPs）：

最常見的是特發性肺纖維化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF），其病因尚不明，但可能與基因及環境因素相關。
與結締組織病相關的間質性肺病：包括類風濕性關節炎、系統性硬化症（硬皮病）、干燥綜合徵、紅斑狼瘡等。
過敏性肺炎（Hypersensitivity Pneumonitis, HP）：長期接觸某些抗原（如鳥糞、黴菌），導致免疫反應。
遺傳性間質性肺病：某些基因突變（如TERT基因）可能增加ILD的發病風險。

診斷

診斷間質性肺病需要綜合臨床表現、影像學檢查、肺功能測試及病理學檢查：

臨床檢查	確認症狀（如慢性咳嗽、進行性呼吸困難）、環境暴露史及用藥史。聽診可能發現肺部的“爆裂音”（Velcro crackles）。
影像學檢查	胸部X光：初步檢查，可見網狀影或蜂窩狀影像，但敏感性較低。高分辨率胸部CT（HRCT）：診斷間質性肺病的標準，可清晰顯示間質性改變，如網狀纖維化、蜂窩肺等特徵。正電子發射斷層掃描（PET-CT）：用於評估是否有腫瘤相關的病因。
肺功能測試	檢查肺容量和氣體交換功能。質性肺病患者常顯示限制性通氣障礙及肺擴散能力下降（DLCO降低）。
血液檢查	評估自身免疫性疾病（如抗核抗體ANA、類風濕因子RF、抗中性粒細胞胞質抗體ANCA）。測量炎症指標（如CRP或ESR）。
支氣管鏡檢查與肺泡灌洗液分析（BAL）	收集氣管和肺泡液體，評估炎症或感染病原體。
冷凍活檢診斷鑑定（Cryobiopsy）	利用低溫冷凍技術在支氣管鏡引導下進行組織採樣的方法。相比傳統的外科肺活檢，冷凍活檢具有以下特點：使用冷凍探頭將組織“凍結”，然後將其取出。提供較大的組織樣本，便於病理學分析。創傷性相對較低，並可在支氣管鏡檢查時完成。
外科肺活檢	必要時可採用胸腔鏡進行活檢，進行病理學檢查以確認纖維化程度。
六分鐘步行測試（6MWT）	評估患者的運動耐受性和氧飽和度變化。

治療

間質性肺病具體治療方法取決於病因、嚴重程度及患者的健康狀況。

藥物治療	藥物治療的重點是抑制炎症和減少纖維化進展，主要包括以下幾類藥物：抗纖維化藥物類固醇（Corticosteroids）免疫抑制劑生物製劑與標靶治療。
支持性治療	即使無法根治，支持性治療可改善患者的生活質素，減輕不適症狀。（1）氧氣治療適用於低氧血症患者，有助於改善呼吸困難、增加活動耐力。在家庭或活動期間使用氧氣機或便攜式氧氣裝置。（2）肺康復治療肺康復是綜合性治療，包括：運動訓練：強化呼吸肌及提高心肺功能。呼吸技巧訓練：如縮唇呼吸法，減輕呼吸困難。心理支持：幫助患者應對焦慮和抑鬱，提升生活質素。營養輔導：提供高蛋白、高能量飲食，維持體重。（3）疫苗接種接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗，減少呼吸道感染的風險，預防病情加重。
手術治療	適用於嚴重肺功能損傷、藥物治療效果不佳的患者。（1）肺移植手術（Lung Transplantation）適用對象：晚期間質性肺病，特別是特發性肺纖維化患者。目標：通過移植健康肺臟恢復呼吸功能。考慮因素：患者年齡、全身健康狀況及供體匹配。（2）胸腔鏡肺活檢（VATS）用於確診間質性肺病或評估疾病進展。雖然屬於診斷性手術，但部分患者可獲得症狀緩解。
生活方式調整與護理	患者的日常管理有助於疾病控制及生活質素提升：戒煙：避免吸煙及二手煙暴露，減少肺部損害。避免環境暴露：減少接觸灰塵、黴菌、化學物質等潛在過敏原或毒素。適量運動：如散步、游泳等低強度運動，提升心肺功能。定期覆診：監測肺功能、影像學變化及用藥副作用。