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縱隔疾病

呼吸系統科心胸肺外科

縱隔是位於兩面肺部之間的胸部中央區域。縱隔疾病是指影響縱隔內結構的各種疾病。 該區域包含心臟、主要血管、淋巴結和氣管等重要器官。 縱隔疾病的可能病因包括淋巴結腫脹大(由受感染、發炎、自體免疫性疾病或惡性腫瘤等因素引起)、胸腺瘤、膿腫、惡性腫瘤、主動脈瘤或食道疾病等。

症狀

縱隔疾病的症狀取決於病變的性質和病灶位置,常見症狀包括:

  • 呼吸系統症狀
    - 咳嗽、呼吸困難或喘鳴,通常由氣管或支氣管受到壓迫引起。
    - 胸悶,特別是腫瘤或大血管病變壓迫肺部時。
     
  • 胸痛
    - 胸部出現局部或放射性疼痛,可能與感染、腫瘤或主動脈瘤相關。
     
  • 吞咽困難
    - 當病變壓迫食道時,患者可能感到進食困難或吞咽痛。
     
  • 聲音嘶啞
    - 由於喉返神經受壓導致,常見於胸腺瘤或腫瘤性淋巴結腫大。
     
  • 上腔靜脈綜合徵
    - 面部、頸部或上肢出現水腫,伴靜脈怒張,可能由腫瘤壓迫上腔靜脈引起。
     
  • 全身性症狀
    - 發燒、體重減輕和夜間盜汗,常見於感染或惡性腫瘤患者。

成因及風險

縱隔疾病的成因多樣,通常與以下因素相關:

感染性病因
  • 肺結核:常見於香港,可能導致縱隔淋巴結腫大。
  • 病毒感染:如EB病毒可能引起淋巴結腫大。
  • 細菌性膿腫:如胸腔感染或食道穿孔引起的繼發感染。
腫瘤性病變
  • 良性腫瘤:如畸胎瘤、神經源性腫瘤和脂肪瘤。
  • 惡性腫瘤
    • 胸腺瘤:最常見的縱隔腫瘤之一,與重症肌無力密切相關。
    • 胚細胞腫瘤:包括精原細胞瘤和非精原細胞瘤,常見於年輕男性。
    • 轉移性腫瘤:如肺癌或乳腺癌轉移至縱隔淋巴結。
結構異常
  • 主動脈瘤:主動脈壁因退化或高血壓而擴張,可能壓迫鄰近結構。
  • 食道疾病:如食道癌、食道憩室或食道穿孔。
免疫性和炎症性病因
  • 結節病(Sarcoidosis):一種以縱隔淋巴結腫大為特徵的自體免疫疾病。
  • 風濕性疾病:如類風濕關節炎可能導致胸膜或縱隔炎症。
其他風險因素
  • 年齡增長(如胸腺腫瘤多見於中老年人)。
  • 吸煙和長期暴露於致癌物(增加惡性腫瘤風險)。

診斷

診斷縱隔疾病需要進行徹底檢查,以確定潛在病因和病情程度。

臨床檢查

  • 詳細詢問患者的症狀、病程、既往病史和家族病史。
  • 進行全面的身體檢查,特別關注胸部和淋巴結的異常。

影像學檢查

  • 胸肺X光:初步評估縱隔區域的異常陰影或結構變化。
  • 電腦斷層掃描(CT):提供高解析度的橫斷面影像,詳細顯示縱隔內的結構和病變。
  • 磁共振成像(MRI):對軟組織病變,如神經源性腫瘤,提供更清晰的影像。
  • 正電子發射斷層掃描(PET-CT):評估腫瘤的代謝活性,協助區分良性與惡性病變。

內窺鏡檢查

  • 支氣管鏡檢查:通過氣道觀察縱隔內的結構,並可進行活檢。
  • 縱隔鏡檢查:直接觀察縱隔內部,並可採集組織樣本進行病理分析。

超聲波檢查

  • 支氣管內超聲檢查 (C-EBUS):氣管內窺鏡超聲波檢查(EBUS)是一種結合支氣管鏡與即時超聲波成像相結合的微創檢查。
    透過超聲波穿透支氣管壁,協助醫生了解病人氣管腔外部之細微結構病變。令醫生能夠以高解析度圖像觀察縱隔內的結構並進行活檢,以獲取組織樣本進行進一步分析。 
    EBUS 的優點包括它的即時可視化功能、微創性、和良好的診斷率。 

治療

縱隔疾病的治療取決於具體病因、疾病性質及患者的身體狀況。以下是針對不同類型縱隔疾病的治療方法:

1. 感染性疾病
縱隔感染或膿腫常由細菌、結核分枝桿菌或其他病原體引起,治療以抗感染為主:

  • 抗生素治療:用於細菌性膿腫或感染(如葡萄球菌或鏈球菌感染)。
  • 抗結核治療:若確認為結核病,進行長期抗結核藥物治療(6-9個月)。
  • 外科介入:對於膿腫無法通過藥物控制時,可能需要通過縱隔鏡檢查或胸腔鏡進行引流。
     


2. 良性腫瘤
良性腫瘤包括畸胎瘤、神經源性腫瘤及胸腺相關腫瘤:

  • 定期觀察:對於無症狀且腫瘤穩定者,可採取定期影像學隨訪(如每6-12個月一次)。
  • 手術切除:對於有症狀或快速增長的腫瘤,採取微創胸腔鏡手術(VATS)切除。畸胎瘤或胸腺瘤通常建議完全切除以避免壓迫鄰近器官或惡性化風險。
     


3. 惡性腫瘤
縱隔內的惡性腫瘤如淋巴瘤、胸腺癌或轉移性腫瘤需要綜合治療:

  • 化療:淋巴瘤:常採用標準化療方案,如ABVD(霍奇金淋巴瘤)或CHOP(非霍奇金淋巴瘤)。胚細胞腫瘤:使用含鉑類藥物的化療方案(如BEP方案)。
  • 放療:可作為輔助治療,用於惡性腫瘤手術後或無法手術的病例。針對局部腫瘤或淋巴結轉移具有良好效果。
  • 手術治療:針對早期腫瘤或局部可切除腫瘤,進行縱隔鏡或胸腔鏡下腫瘤切除。對於腫瘤壓迫上腔靜脈或氣管的情況,可能需要進行緊急減壓手術。
  • 靶向治療及免疫治療:適用於某些基因突變或特異性標誌物的腫瘤,如EGFR突變的肺癌。
     


4. 主動脈瘤
主動脈瘤是縱隔內較危險的病變,可能導致致命性出血:

  • 藥物治療:小型主動脈瘤可通過降血壓藥物(如β受體阻滯劑或ACE抑制劑)控制。
  • 外科手術:對於大型或有破裂風險的主動脈瘤,採用開放性手術或血管內支架置入術(TEVAR)。
     


5. 食道相關疾病
如食道癌或食道憩室等縱隔內病變:

  • 手術治療:對於食道癌,採取胸腹聯合手術(如食道切除術),並進行淋巴結清掃。食道憩室患者若症狀明顯,可進行手術修復。
  • 內鏡治療:針對小型病變或早期癌症,使用內鏡黏膜下剝離術(ESD)。
     


6. 縱隔炎症性疾病
如結節病或其他免疫性炎症:

  • 藥物治療:使用糖皮質激素(如潑尼松)抑制炎症。針對風濕性疾病,可加入免疫抑制劑(如甲氨蝶呤或硫唑嘌呤)。
  • 支持治療:對於伴有肺部症狀的患者,可輔助氧療。
     


7. 支持及緩解性治療
對於無法根治的縱隔疾病,提供支持治療以改善患者生活質量:

  • 上腔靜脈綜合徵的緩解:放置靜脈支架以恢復血流。使用激素短期緩解水腫和壓迫。
  • 鎮痛治療:用於惡性腫瘤相關的胸痛或神經痛。

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