硬皮症

• 皮膚變硬和增厚：尤其是手指、手、臉和前臂的皮膚變得緊繃和增厚。
• 雷諾氏現象：手指和腳趾在寒冷或情緒壓力下變白、變藍，隨後變紅。
• 關節痛和腫脹：常見於手和腳的小關節。
• 消化系統問題：包括反酸、吞嚥困難、腹脹和腸蠕動減慢。
• 呼吸問題：由於肺纖維化，可能出現呼吸困難和咳嗽。
• 心臟問題：如心包炎和心律不齊。
• 腎臟問題：腎功能不全可能導致高血壓和腎衰竭。

成因

目前病症的成因尚未完全被理解，但研究指出可能與以下因素有關： 

• 遺傳：如家族史中有相同病例或其他類風濕病，病發率較一般人高。
• 自身免疫異常：免疫系統錯誤地攻擊自身結締組織，導致纖維化和硬化。患者血清中可查到特異性自身抗體，如抗Scl-70抗體、 抗著絲粒抗體 （anti-centromere antibody）等。
• 血管異常：大多數硬皮症患者均有雷諾氏現象，病理學上可顯示為 小動脈或微血管內膜增厚、管腔收窄或閉塞。
• 纖維母細胞功能異常：纖維細胞不斷受到刺激，產生大量膠質纖維，沈積於表皮下及內臟組織內，使皮膚逐漸變硬，內臟器官也會受損。
• 環境暴露：如接觸有機溶劑和矽塵。 環境暴露：如接觸有機溶劑和矽塵。
   

風險因素

• 性別：女性比男性更易患病。
• 年齡：多發於30至50歲之間。
• 家族史：有硬皮病或其他自身免疫疾病家族史者風險增加。性別：女性比男性更易患病。
• 年齡：多發於30至50歲之間。
• 家族史：有硬皮病或其他自身免疫疾病家族史者風險增加。

硬皮病初期的診斷較為困難，尤其在缺乏典型症狀和皮膚迅速變厚的情況下。醫生需要詳細回顧患者的病歷並進行全面的體格檢查。常用的測試包括：

• 血液及免疫學檢測
• 肺部X光及造影
• 肺功能測試
• 心電圖
• 心臟超聲波
• 甲褶微血管鏡檢查

根據2013年美國風濕病學會和歐洲防治風濕病聯盟的分類標準，患者的臨床表徵及免疫學檢測如果總評分達到9分以上，即可被分類為系統性硬皮症。

⚠️硬皮症可能涉及多個器官系統，確診需要醫生的專業判斷。根據患者的檢測結果和臨床表徵，進行綜合評估才能確診硬皮病。

硬皮病可影響多個器官系統，治療方案需根據患者的臨床表徵、受累器官及疾病嚴重程度來制定。以下是常用的治療方法：

1. 血管擴張藥物

• 鈣離子通道阻斷劑（Calcium Channel Blocker）：增加血流量，減輕雷諾氏現象。
• 前列腺環素類似物（Prostacyclin Analogue）和第五型磷酸二酯酵母抑制劑（Phosphodiesterase Type 5 Inhibitor）：如西地那非（Sildenafil），處理缺血性潰瘍和壞疽。
• 內皮素受體拮抗劑（Endothelin Receptor Antagonist）：有效降低肺動脈高壓。

2. 類固醇

• 用於間質性肺炎和肺纖維化，需監測血壓、血糖和腎功能。

3. 免疫系統抑制劑

• 包括硫唑嘌呤（Azathioprine）、霉酚酸酯（Mycophenolate）、環孢素（Cyclosporin）和環磷酰氨（Cyclophosphamide）。
• 甲氨蝶呤（Methotrexate）可減緩皮膚纖維化，但需謹慎使用以防肺部副作用。
• 使用免疫抑制劑需注意個人衛生和預防感染措施。

4. 質子泵抑制劑

• 治療胃食道逆流、食道潰瘍及逆流性食道炎，並改善腸胃蠕動問題。