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硬皮症

風濕病科

硬皮症,是一種皮膚增厚和纖維化為特徵的結締組織病,屬於罕見的自身免疫疾病。特徵是皮膚和內臟器官的纖維化和硬化。這種病症可以局限於皮膚(局限性 Limited Scleroderma; LcSSc),也可以彌漫至內臟如心臟、肺和消化道等器官(彌漫性硬皮症 Diffuse Scleroderma; DcSSc)。

症狀

  • 皮膚變硬和增厚:尤其是手指、手、臉和前臂的皮膚變得緊繃和增厚。
  • 雷諾氏現象:手指和腳趾在寒冷或情緒壓力下變白、變藍,隨後變紅。
  • 關節痛和腫脹:常見於手和腳的小關節。
  • 消化系統問題:包括反酸、吞嚥困難、腹脹和腸蠕動減慢。
  • 呼吸問題:由於肺纖維化,可能出現呼吸困難和咳嗽。
  • 心臟問題:如心包炎和心律不齊。
  • 腎臟問題:腎功能不全可能導致高血壓和腎衰竭。

成因及風險

成因

目前病症的成因尚未完全被理解,但研究指出可能與以下因素有關: 

  • 遺傳:如家族史中有相同病例或其他類風濕病,病發率較一般人高。
  • 自身免疫異常:免疫系統錯誤地攻擊自身結締組織,導致纖維化和硬化。患者血清中可查到特異性自身抗體,如抗Scl-70抗體、 抗著絲粒抗體 (anti-centromere antibody)等。
  • 血管異常:大多數硬皮症患者均有雷諾氏現象,病理學上可顯示為 小動脈或微血管內膜增厚、管腔收窄或閉塞。
  • 纖維母細胞功能異常:纖維細胞不斷受到刺激,產生大量膠質纖維,沈積於表皮下及內臟組織內,使皮膚逐漸變硬,內臟器官也會受損。
  • 環境暴露:如接觸有機溶劑和矽塵。 環境暴露:如接觸有機溶劑和矽塵。
     

風險因素

  • 性別:女性比男性更易患病。
  • 年齡:多發於30至50歲之間。
  • 家族史:有硬皮病或其他自身免疫疾病家族史者風險增加。性別:女性比男性更易患病。
  • 年齡:多發於30至50歲之間。
  • 家族史:有硬皮病或其他自身免疫疾病家族史者風險增加。

診斷

硬皮病初期的診斷較為困難,尤其在缺乏典型症狀和皮膚迅速變厚的情況下。醫生需要詳細回顧患者的病歷並進行全面的體格檢查。常用的測試包括:

  • 血液及免疫學檢測
  • 肺部X光及造影
  • 肺功能測試
  • 心電圖
  • 心臟超聲波
  • 甲褶微血管鏡檢查

根據2013年美國風濕病學會和歐洲防治風濕病聯盟的分類標準,患者的臨床表徵及免疫學檢測如果總評分達到9分以上,即可被分類為系統性硬皮症。

臨床表徵及免疫學檢測 分數
皮膚變硬、增厚,從雙手掌指關節伸延至身體近端 (Skin thickening)9

手指皮膚增厚(最高4分)

- 手指腫脹(Puffy fingers)
- 指端硬化(Sclerodactyly of the fingers)

 

2
4

指尖病變(最高3分) 

- 指尖潰瘍(Digital tip ulcers)
- 指尖凹陷性疤痕(Fingertip pitting scars)

 

2
3

毛細血管擴張(Telangiectasia)2
甲褶微血管鏡異常(Abnormal capillaroscopy)2

肺動脈高壓及 / 或肺間質纖維化(最高2分)

- 肺動脈高壓(Pulmonary hypertension)
- 肺間質纖維化(Interstitial lung disease/ pulmonary fibrosis)

 

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2

雷諾氏現象(Raynaud’s phenomenon)3

硬皮症相關免疫抗體(最高3分)

- 抗著絲粒抗體(Anti-centromere antibody)
- 抗Scl-70抗體(Anti-topoisomerase I autoantibodies/Anti-Scl-70 antibody)
- Anti-RNA polymerase III autoantibodies

 

3
3
3

⚠️硬皮症可能涉及多個器官系統,確診需要醫生的專業判斷。根據患者的檢測結果和臨床表徵,進行綜合評估才能確診硬皮病。

治療

硬皮病可影響多個器官系統,治療方案需根據患者的臨床表徵、受累器官及疾病嚴重程度來制定。以下是常用的治療方法:

1. 血管擴張藥物

  • 鈣離子通道阻斷劑(Calcium Channel Blocker):增加血流量,減輕雷諾氏現象。
  • 前列腺環素類似物(Prostacyclin Analogue)和第五型磷酸二酯酵母抑制劑(Phosphodiesterase Type 5 Inhibitor):如西地那非(Sildenafil),處理缺血性潰瘍和壞疽。
  • 內皮素受體拮抗劑(Endothelin Receptor Antagonist):有效降低肺動脈高壓。

2. 類固醇

  • 用於間質性肺炎和肺纖維化,需監測血壓、血糖和腎功能。

3. 免疫系統抑制劑

  • 包括硫唑嘌呤(Azathioprine)、霉酚酸酯(Mycophenolate)、環孢素(Cyclosporin)和環磷酰氨(Cyclophosphamide)。
  • 甲氨蝶呤(Methotrexate)可減緩皮膚纖維化,但需謹慎使用以防肺部副作用。
  • 使用免疫抑制劑需注意個人衛生和預防感染措施。

4. 質子泵抑制劑

  • 治療胃食道逆流、食道潰瘍及逆流性食道炎,並改善腸胃蠕動問題。

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