间质性肺病
呼吸系统科心胸肺外科
间质性肺病是一组影响肺间质(肺泡壁及其周围组织)的疾病,主要特徵是肺部组织炎症和纤维化,导致气体交换障碍。间质性肺病可能是特发性的,但也有某种类型有例如自身免疫性疾病、药物损害、长期接触有害物质、辐射和肺部感染等已知的病因。 症状包括时呼吸困难和持续干咳。 与间质性肺病有关的某些疾病可能会导致身体其他部位出现其他症状,例如相关自身免疫性疾病的皮肤或关节问题。
症状
间质性肺病早期症状可能不明显,仅表现为轻微气促或偶发干咳,因此常被忽视。许多患者直到疾病进展到中后期,症状加重时才寻求医疗帮助。以下一部分主要症状:
- 呼吸困难(气促)
早期:通常在运动或体力活动时出现呼吸急促。
晚期:即使在休息时也可能感到呼吸困难。呼吸困难是最典型且逐步恶化的症状。
- 慢性干咳
非感染性干咳,通常持续数周至数月,可能难以缓解。咳嗽不伴痰液,少数情况可能会伴随少量透明痰。
- 疲劳和体力下降
因氧气交换效率降低,患者可能感到持续疲倦。日常活动能力逐渐下降。
- 胸痛或胸部不适
某些患者可能感到胸部紧绷或隐约疼痛,特别是进行深呼吸时。
- 体重减轻
不明原因的体重减轻,通常与慢性炎症或疾病进展相关。
- 发绀(Cyanosis)
严重缺氧时可能出现嘴唇和指甲床的蓝紫色变化。
- 杵状指(Clubbing)
长期缺氧可能导致指尖或趾尖呈杵状增厚,通常见于晚期疾病患者。
成因
间质性肺病的成因多样,可分为已知病因和特发性(原因不明)两大类:
已知病因的间质性肺病:
- 环境和职业暴露:长期吸入有害物质,如硅尘(硅肺)、石棉(石棉肺)、煤矿粉尘或农业粉尘等。
- 药物诱发:一些化疗药物(如博莱霉素)、抗生素(如硝呋妥因)及抗炎药(如甲氨蝶呤)可能引起肺毒性。
- 感染:病毒、细菌或真菌感染引起慢性炎症,进而损伤肺组织。
- 放射治疗:用于治疗肺癌或乳腺癌的放射治疗可能导致辐射性肺炎及肺纤维化。
特发性间质性肺炎(Idiopathic Interstitial Pneumonias, IIPs):
- 最常见的是特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF),其病因尚不明,但可能与基因及环境因素相关。
- 与结缔组织病相关的间质性肺病:包括类风湿性关节炎、系统性硬化症(硬皮病)、干燥综合徵、红斑狼疮等。
- 过敏性肺炎(Hypersensitivity Pneumonitis, HP):长期接触某些抗原(如鸟粪、霉菌),导致免疫反应。
- 遗传性间质性肺病:某些基因突变(如TERT基因)可能增加ILD的发病风险。
诊断
诊断间质性肺病需要综合临床表现、影像学检查、肺功能测试及病理学检查:
临床检查 |
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影像学检查 |
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肺功能测试 |
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血液检查 |
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支气管镜检查与肺泡灌洗液分析(BAL) | 收集气管和肺泡液体,评估炎症或感染病原体。 |
冷冻活检诊断鑑定(Cryobiopsy) | 利用低温冷冻技术在支气管镜引导下进行组织採样的方法。相比传统的外科肺活检,冷冻活检具有以下特点:
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外科肺活检 |
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六分钟步行测试(6MWT) |
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治疗
间质性肺病具体治疗方法取决于病因、严重程度及患者的健康状况。
药物治疗 | 药物治疗的重点是抑制炎症和减少纤维化进展,主要包括以下几类药物:
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支持性治疗 | 即使无法根治,支持性治疗可改善患者的生活质素,减轻不适症状。 (1)氧气治疗
(2)肺康復治疗 肺康復是综合性治疗,包括:
(3)疫苗接种
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手术治疗 | 适用于严重肺功能损伤、药物治疗效果不佳的患者。 (1)肺移植手术(Lung Transplantation)
(2)胸腔镜肺活检(VATS)
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生活方式调整与护理 | 患者的日常管理有助于疾病控制及生活质素提升:
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