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间质性肺病

呼吸系统科心胸肺外科

间质性肺病是一组影响肺间质(肺泡壁及其周围组织)的疾病,主要特徵是肺部组织炎症和纤维化,导致气体交换障碍。间质性肺病可能是特发性的,但也有某种类型有例如自身免疫性疾病、药物损害、长期接触有害物质、辐射和肺部感染等已知的病因。 症状包括时呼吸困难和持续干咳。 与间质性肺病有关的某些疾病可能会导致身体其他部位出现其他症状,例如相关自身免疫性疾病的皮肤或关节问题。

症状

间质性肺病早期症状可能不明显,仅表现为轻微气促或偶发干咳,因此常被忽视。许多患者直到疾病进展到中后期,症状加重时才寻求医疗帮助。以下一部分主要症状:

  • 呼吸困难(气促)
    早期:通常在运动或体力活动时出现呼吸急促。
    晚期:即使在休息时也可能感到呼吸困难。呼吸困难是最典型且逐步恶化的症状。
     
  • 慢性干咳
    非感染性干咳,通常持续数周至数月,可能难以缓解。咳嗽不伴痰液,少数情况可能会伴随少量透明痰。
     
  • 疲劳和体力下降
    因氧气交换效率降低,患者可能感到持续疲倦。日常活动能力逐渐下降。
     
  • 胸痛或胸部不适
    某些患者可能感到胸部紧绷或隐约疼痛,特别是进行深呼吸时。
     
  • 体重减轻
    不明原因的体重减轻,通常与慢性炎症或疾病进展相关。
     
  • 发绀(Cyanosis)
    严重缺氧时可能出现嘴唇和指甲床的蓝紫色变化。
     
  • 杵状指(Clubbing)
    长期缺氧可能导致指尖或趾尖呈杵状增厚,通常见于晚期疾病患者。

成因

间质性肺病的成因多样,可分为已知病因和特发性(原因不明)两大类:

已知病因的间质性肺病

  • 环境和职业暴露:长期吸入有害物质,如硅尘(硅肺)、石棉(石棉肺)、煤矿粉尘或农业粉尘等。
  • 药物诱发:一些化疗药物(如博莱霉素)、抗生素(如硝呋妥因)及抗炎药(如甲氨蝶呤)可能引起肺毒性。
  • 感染:病毒、细菌或真菌感染引起慢性炎症,进而损伤肺组织。
  • 放射治疗:用于治疗肺癌或乳腺癌的放射治疗可能导致辐射性肺炎及肺纤维化。
     

特发性间质性肺炎(Idiopathic Interstitial Pneumonias, IIPs)

  • 最常见的是特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF),其病因尚不明,但可能与基因及环境因素相关。
  • 结缔组织病相关的间质性肺病:包括类风湿性关节炎、系统性硬化症(硬皮病)、干燥综合徵、红斑狼疮等。
  • 过敏性肺炎(Hypersensitivity Pneumonitis, HP):长期接触某些抗原(如鸟粪、霉菌),导致免疫反应。
  • 遗传性间质性肺病:某些基因突变(如TERT基因)可能增加ILD的发病风险。

诊断

诊断间质性肺病需要综合临床表现、影像学检查、肺功能测试及病理学检查:

临床检查

  • 确认症状(如慢性咳嗽、进行性呼吸困难)、环境暴露史及用药史。
  • 听诊可能发现肺部的“爆裂音”(Velcro crackles)。

影像学检查

  • 胸部X光:初步检查,可见网状影或蜂窝状影像,但敏感性较低。
  • 高分辨率胸部CT(HRCT):诊断间质性肺病的标准,可清晰显示间质性改变,如网状纤维化、蜂窝肺等特徵。
  • 正电子发射断层扫描(PET-CT):用于评估是否有肿瘤相关的病因。

肺功能测试

  • 检查肺容量和气体交换功能。
  • 质性肺病患者常显示限制性通气障碍及肺扩散能力下降(DLCO降低)。

血液检查

  • 评估自身免疫性疾病(如抗核抗体ANA、类风湿因子RF、抗中性粒细胞胞质抗体ANCA)。
  • 测量炎症指标(如CRP或ESR)。

支气管镜检查与肺泡灌洗液分析(BAL)

收集气管和肺泡液体,评估炎症或感染病原体。

冷冻活检诊断鑑定(Cryobiopsy)

利用低温冷冻技术在支气管镜引导下进行组织採样的方法。相比传统的外科肺活检,冷冻活检具有以下特点:

  • 使用冷冻探头将组织“冻结”,然后将其取出。
  • 提供较大的组织样本,便于病理学分析。
  • 创伤性相对较低,并可在支气管镜检查时完成。

外科肺活检

  • 必要时可採用胸腔镜进行活检,进行病理学检查以确认纤维化程度。

六分钟步行测试(6MWT)

  • 评估患者的运动耐受性和氧饱和度变化。

治疗

间质性肺病具体治疗方法取决于病因、严重程度及患者的健康状况。

药物治疗

药物治疗的重点是抑制炎症减少纤维化进展,主要包括以下几类药物:

  • 抗纤维化药物
  • 类固醇(Corticosteroids)
  • 免疫抑制剂
  • 生物制剂与标靶治疗。
支持性治疗

即使无法根治,支持性治疗可改善患者的生活质素,减轻不适症状。

(1)氧气治疗

  • 适用于低氧血症患者,有助于改善呼吸困难、增加活动耐力。
  • 在家庭或活动期间使用氧气机或便携式氧气装置。

(2)肺康復治疗

肺康復是综合性治疗,包括:

  • 运动训练:强化呼吸肌及提高心肺功能。
  • 呼吸技巧训练:如缩唇呼吸法,减轻呼吸困难。
  • 心理支持:帮助患者应对焦虑和抑郁,提升生活质素。
  • 营养辅导:提供高蛋白、高能量饮食,维持体重。

(3)疫苗接种

  • 接种流感疫苗肺炎球菌疫苗,减少呼吸道感染的风险,预防病情加重。
手术治疗

适用于严重肺功能损伤、药物治疗效果不佳的患者。

(1)肺移植手术(Lung Transplantation)

  • 适用对象:晚期间质性肺病,特别是特发性肺纤维化患者。
  • 目标:通过移植健康肺脏恢復呼吸功能。
  • 考虑因素:患者年龄、全身健康状况及供体匹配。

(2)胸腔镜肺活检(VATS)

  • 用于确诊间质性肺病或评估疾病进展。
  • 虽然属于诊断性手术,但部分患者可获得症状缓解。
生活方式调整与护理

患者的日常管理有助于疾病控制及生活质素提升:

  • 戒烟:避免吸烟及二手烟暴露,减少肺部损害。
  • 避免环境暴露:减少接触灰尘、霉菌、化学物质等潜在过敏原或毒素。
  • 适量运动:如散步、游泳等低强度运动,提升心肺功能。
  • 定期覆诊:监测肺功能、影像学变化及用药副作用。

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