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硬皮症

风湿病科

硬皮症,是一种皮肤增厚和纤维化为特徵的结缔组织病,属于罕见的自身免疫疾病。特徵是皮肤和内脏器官的纤维化和硬化。这种病症可以局限于皮肤(局限性硬皮病),也可以弥漫至内脏如心脏、肺和消化道等器官(系统性硬化症)。

症状

  • 皮肤变硬和增厚:尤其是手指、手、脸和前臂的皮肤变得紧绷和增厚。
  • 雷诺氏现象:手指和脚趾在寒冷或情绪压力下变白、变蓝,随后变红。
  • 关节痛和肿胀:常见于手和脚的小关节。
  • 消化系统问题:包括反酸、吞嚥困难、腹胀和肠蠕动减慢。
  • 唿吸问题:由于肺纤维化,可能出现唿吸困难和咳嗽。
  • 心脏问题:如心包炎和心律不齐。
  • 肾脏问题:肾功能不全可能导致高血压和肾衰竭。

成因及風險

成因

目前病症的成因尚未完全被理解,但研究指出可能与以下因素有关: 

  • 遗传:如家族史中有相同病例或其他类风湿病,病发率较一般人高。
  • 自身免疫异常:免疫系统错误地攻击自身结缔组织,导致纤维化和硬化。患者血清中可查到特异性自身抗体,如抗Scl-70抗体、 抗着丝粒抗体 (anti-centromere antibody)等。
  • 血管异常:大多数硬皮症患者均有雷诺氏现象,病理学上可显示为 小动脉或微血管内膜增厚、管腔收窄或闭塞。
  • 纤维母细胞功能异常:纤维细胞不断受到刺激,产生大量胶质纤维,沈积于表皮下及内脏组织内,使皮肤逐渐变硬,内脏器官也会受损。
  • 环境暴露:如接触有机溶剂和硅尘。 环境暴露:如接触有机溶剂和硅尘。
     

风险因素

  • 性别:女性比男性更易患病。
  • 年龄:多发于30至50岁之间。
  • 家族史:有硬皮病或其他自身免疫疾病家族史者风险增加。性别:女性比男性更易患病。
  • 年龄:多发于30至50岁之间。
  • 家族史:有硬皮病或其他自身免疫疾病家族史者风险增加。

诊断

硬皮病初期的诊断较为困难,尤其在缺乏典型症状和皮肤迅速变厚的情况下。医生需要详细回顾患者的病歷并进行全面的体格检查。常用的测试包括:

  • 血液及免疫学检测
  • 肺部X光及造影
  • 肺功能测试
  • 心电图
  • 心脏超声波
  • 甲褶微血管镜检查

根据2013年美国风湿病学会和欧洲防治风湿病联盟的分类标准,患者的临床表徵及免疫学检测如果总评分达到9分以上,即可被分类为系统性硬皮症。

临床表徵及免疫学检测 分数
皮肤变硬、增厚,从双手掌指关节伸延至身体近端 (Skin thickening)9

手指皮肤增厚(最高4分)

- 手指肿胀(Puffy fingers)
- 指端硬化(Sclerodactyly of the fingers)

 

2
4

指尖病变(最高3分) 

- 指尖溃疡(Digital tip ulcers)
- 指尖凹陷性疤痕(Fingertip pitting scars)

 

2
3

毛细血管扩张(Telangiectasia)2
甲褶微血管镜异常(Abnormal capillaroscopy)2

肺动脉高压及 / 或肺间质纤维化(最高2分)

- 肺动脉高压(Pulmonary hypertension)
- 肺间质纤维化(Interstitial lung disease/ pulmonary fibrosis)

 

1
2

雷诺氏现象(Raynaud’s phenomenon)3

硬皮症相关免疫抗体(最高3分)

- 抗着丝粒抗体(Anti-centromere antibody)
- 抗Scl-70抗体(Anti-topoisomerase I autoantibodies/Anti-Scl-70 antibody)
- Anti-RNA polymerase III autoantibodies

 

3
3
3

⚠️硬皮症可能涉及多个器官系统,确诊需要医生的专业判断。根据患者的检测结果和临床表徵,进行综合评估才能确诊硬皮病。

治疗

硬皮病可影响多个器官系统,治疗方案需根据患者的临床表徵、受累器官及疾病严重程度来制定。以下是常用的治疗方法:

1. 血管扩张药物

  • 钙离子通道阻断剂(Calcium Channel Blocker):增加血流量,减轻雷诺氏现象。
  • 前列腺环素类似物(Prostacyclin Analogue)和第五型磷酸二酯酵母抑制剂(Phosphodiesterase Type 5 Inhibitor):如西地那非(Sildenafil),处理缺血性溃疡和坏疽。
  • 内皮素受体拮抗剂(Endothelin Receptor Antagonist):有效降低肺动脉高压。

2. 类固醇

  • 用于间质性肺炎和肺纤维化,需监测血压、血糖和肾功能。

3. 免疫系统抑制剂

  • 包括硫唑嘌呤(Azathioprine)、霉酚酸酯(Mycophenolate)、环孢素(Cyclosporin)和环磷酰氨(Cyclophosphamide)。
  • 甲氨蝶呤(Methotrexate)可减缓皮肤纤维化,但需谨慎使用以防肺部副作用。
  • 使用免疫抑制剂需注意个人卫生和预防感染措施。

4. 质子泵抑制剂

  • 治疗胃食道逆流、食道溃疡及逆流性食道炎,并改善肠胃蠕动问题。

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