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干燥综合症

风湿病科

干燥综合症是一种慢性自体免疫疾病,会导致腺体发炎及功能失调,主要影响唾液腺和泪腺,引起口干和眼干。此外,这种疾病还可能影响上唿吸道、喉部、阴道和皮肤的分泌腺,导致各部位的干燥症状。

症状

  • 口干:患者会感到口腔干燥,容易口腔溃疡、龋齿、牙龈发炎和吞嚥困难。
  • 眼干:引起眼睛痕痒、灼热、红肿、光敏感和角膜损伤。
  • 其他干燥症状:皮肤干燥、阴道干涩、上唿吸道干燥。
  • 全身症状:关节痛、疲劳、皮疹、肌肉无力和淋巴结肿大。
  • 严重併发症:少数患者会发展成淋巴瘤、肺部和肾脏疾病。

成因及風險

成因 
干燥综合症的确切成因尚不明确。可能与遗传易感性、病毒感染:如丙型肝炎、巨细胞病毒、爱泼斯坦-巴尔病毒(EBV) 以及其他自体免疫疾病有关。
 

风险因素

  • 性别:女性患病风险较高,男女比例约为10:1。
  • 年龄:多发于40至50岁之间。
  • 其他自体免疫疾病:如类风湿性关节炎、红斑狼疮等。
  • 家族史:有直系亲属患病风险增加。

诊断

临床检查

临床检查是诊断干燥综合症的第一步,通过详细的病史询问和体格检查,医生能够初步了解患者的症状和健康状况。特别是关注患者是否有口干、眼干、皮肤干燥等典型症状,以及是否存在相关的自身免疫疾病(如类风湿性关节炎或红斑狼疮)。

血液检查

干燥综合症是一种自身免疫性疾病,血液检查可用来检测特定的自身抗体和炎症标志物,这些指标有助于确认免疫系统的异常活动。

  • 抗核抗体(ANA):这是一种非特异性的自身抗体,干燥综合症患者中常见阳性结果。
  • 抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体:这些是干燥综合症的特异性抗体,阳性结果强烈提示干燥综合症。
  • 炎症标志物:如C反应蛋白(CRP)和红细胞沉降率(ESR),这些指标反映体内是否存在全身性炎症。

泪水分泌试验(Schirmer Test)

泪水分泌试验是一种简单的测试,用于评估泪腺的功能是否正常。干燥综合症患者通常会出现泪液分泌减少的情况。

唾液腺造影

唾液腺造影通过影像技术,如超声波或MRI,检查唾液腺的结构和功能,观察是否有腺体肿大、结构异常或唾液分泌减少等特徵。

  • 超声波检查:非侵入性技术,用于检测唾液腺的肿大或结构异常,易于操作且无辐射。
  • MRI检查:提供更详细的唾液腺结构图像,能够显示唾液腺的炎症和纤维化情况。

组织活检

从受影响的唾液腺或皮肤中取样,如下唇内侧的唾液腺中,检查其中是否有淋巴细胞浸润,这是干燥综合症的典型病理特徵。通过显微镜下观察炎症细胞的数量和分布,确定是否存在特徵性的炎症反应。

治疗

眼部治疗

干燥综合症患者的泪液分泌不足会导致眼干、眼部不适甚至角膜损伤。眼部治疗的目的是通过增加或模拟泪液分泌来缓解这些症状。

  • 人工泪液:用于补充天然泪液,提供持续的润滑作用,减少眼部干涩和不适感。适合频繁使用,特别是在空气干燥或长时间使用电子设备时。
  • 润滑眼药:类似于人工泪液,但效果更持久,通常在晚上使用,有助于修復夜间角膜的损伤。
  • 泪管栓塞手术:通过插入微小的栓塞物,阻止泪液从泪管流出,从而增加眼内泪液的滞留时间,保持眼部润湿。

口腔治疗

  • 刺激唾液分泌的药物:如匹罗卡品(Pilocarpine)和Cevimeline,这些药物通过激活唾液腺受体来增加唾液分泌,有效缓解口干症状。
  • 多喝水:保持口腔湿润的简单方法,特别是在进餐或讲话时有助于改善口干感。
  • 嚼无糖口香糖:通过机械刺激唾液腺,增加唾液分泌,改善口腔湿润度,同时减少龋齿风险。

皮肤和阴道治疗

干燥综合症不仅影响眼部和口腔,还会导致皮肤和阴道干燥。这些治疗通过外部补充润滑来减轻干燥症状,防止进一步损伤和感染。

  • 润肤液:使用含有保湿成分的润肤液,帮助保持皮肤的水分屏障,防止皮肤干裂和瘙痒。
  • 阴道润滑剂:专为阴道干燥设计的润滑剂,能够减少摩擦,改善性生活品质,并降低感染风险。

抗炎药物

干燥综合症会引发全身性炎症,特别是关节炎。抗炎药物旨在减轻这些炎症反应,缓解疼痛和僵硬。

  • 非类固醇药物(NSAIDs):如布洛芬,用于减轻轻度至中度的关节炎症和疼痛。
  • 羟氯喹(Hydroxychloroquine):这是一种抗疟药,但也常用于治疗自体免疫性疾病,能够有效减轻关节炎症状并延缓病情进展。

常见问题

目前无法完全治癒,但可以通过药物和生活方式管理有效控制症状。
定期眼科和牙科检查,保持口腔和眼睛的清洁和湿润。
通常不会致命,但可能引发严重併发症,如淋巴瘤、肾功能不全和肺部疾病。

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