罕见恶性骨肉瘤 尤文氏肉瘤

罕见恶性骨肉瘤 尤文氏肉瘤

年仅28岁的无綫节目主持文颂男去年底确诊罕见恶性骨肉瘤尤文氏肉瘤(Ewing's Sarcoma)，上月完成5次化疗后宣告治疗无效，椎间近盆骨的恶性肿瘤更有增大迹象。尤文氏肉瘤好发于10至25岁人士，尤其是男性，症状包括夜间疼痛、肿块或肿胀、骨折或骨骼变形等，易与其他骨骼疾病或肿瘤混淆。临床肿瘤科专科医生刘健生称，现时医学界仍未清楚其发病成因，但生长速度过快是一个可能的因素。至于男患者较多的原因，可能涉及生物学性别差异、激素水平、基因变异等多种因素。

尤文氏肉瘤通常发生在骨骼中，尤其是盆骨和长骨(例如股骨)。它属于原始神经外胚层细胞的肿瘤，可能影响骨骼和软组织。尤文氏肉瘤在年轻人中相对较常见，特别是10至25岁。男性比女性更容易罹患此病，但具体原因尚不清楚，生长速度过快可能是一个因素。研究表明，尤文氏肉瘤可能与第22号染色体的基因变异有关(60%的基因变异为EWS-FLI1融合变异)，但仍然需要更多的研究来确定好发族群和相关风险因素。

刘健生称现时医学界仍未清楚尤文氏肉瘤的发病成因。

保持良好及健康的生活方式有助降低患病风险。

尤文氏肉瘤的症状可能因患者年龄和肿瘤位置而有所不同。常见症状包括疼痛(特别是夜间)、肿块或肿胀、骨折或骨骼变形、疲劳和发烧。这些症状可能与其他骨骼疾病或肿瘤混淆，因此医生通常需要进一步的检查和评估来确定诊断。

诊断尤文氏肉瘤通常需要进行多种检查和评估。常见的诊断方法包括医病史询问、身体检查、影像学检查(如PET-CT、CT扫描、核磁共振)和生物检体的病理学检查(如活检)等。这些检查有助于确定肿瘤的位置、大小和扩展情况，并确定是否存在尤文氏肉瘤的迹象。

一般而言，早期确诊并经过适当治疗的患者存活率可高达八成，而存活率因情况而异，包括病期、治疗方法和患者的整体健康状况。治疗通常涉及化疗、手术和电疗的组合，医生会根据每个患者的具体情况制订个人化的治疗计划。术前化疗例如VDC/IE是常见的治疗方法，通常在手术前使用，以减少肿瘤的大小和控制可能存在的转移。手术通常用于切除肿瘤，根据肿瘤的位置和大小，可能需要进行局部切除或全身切除。电疗则在手术后或化疗期间使用，以消灭余下的癌细胞或预防復发。针对尤文氏肉瘤的治疗仍持续发展中，包括质子治疗、靶向治疗、免疫疗法及基因治疗等。

由于病因尚不清楚，目前未有明确预防尤文氏肉瘤的方法，但刘健生认为，保持良好健康的生活方式可能有助于降低患病风险，建议大家保持适度运动、均衡饮食、避免暴露在有害物质中以及定期接受医疗检查。刘健生最后提醒，家长应该定期带子女接受检查，对于任何不寻常的疼痛或肿胀，应及时就医。

原文刊于am730：罕见恶性骨肉瘤 尤文氏肉瘤