「间质性肺病」── 近年经常听到此疾病名字，其实「间质性肺病」是一个统称的病症，当中涉及不同类型的肺病。「间质性肺病」属罕病，目前缺乏具体的统计数据显示香港患有间质性肺病的人数。呼吸系统科专科谭子隽医生表示，根据中国的登记记录，发病率约为每10万人年约6.3例，而患病率在每10万人中约为6.3到71例之间。
甚么是间质性肺病？成因为何？
间质性肺病 (Interstitial lung disease)是指一群影响肺部间质组织的疾病，其特徵是肺部组织的损伤和纤维化，进而影响肺部功能，而「间质」是指肺部组织中的支持性结构，包括结缔组织 (connective tissue)、淋巴结构和血管。间质性肺病指的是这些结构受到损伤和疾病的情况。
目前已知有超过200种不同的间质性肺病。间质性肺病的成因多种多样；某些间质性肺病的成因仍然不明确，而其他原因则与家族遗传基因、职业暴露（如尘埃、化学物质）、过敏性肺炎、药物反应、自身免疫疾病、感染有关。
常见的病症包括特发性肺纤维化 (Idiopathic pulmonary fibrosis)、非特异性间质性肺炎 (Non-specific interstitial pneumonia)、过敏性肺炎、药物引起的肺纤维化、与结缔组织疾病 (connective tissue disease) 相关的肺纤维化（如类风湿性关节炎、硬皮症等）等。
间质性肺病可致肺纤维化
间质性肺病引发的肺纤维化是由于肺部组织的慢性炎症和纤维化反应。这种纤维化过程是一种异常的修復反应，导致肺部组织的纤维组织增生，并取代正常的肺部组织，最终使肺功能受到损害。
肺纤维化会导致呼吸困难、咳嗽、气促、疲劳和肺部紧迫感等症状。随着病情进展，肺功能会逐渐下降，并可能导致氧气依赖、心脏负荷加重、肺部感染等併发症。严重程度因个人情况而异，有些患者可能需要肺移植来维持生命。
间质性肺病诊断
诊断间质性肺病通常需要综合临床症状、肺功能测试、高解析度电脑断层扫描（HRCT）影像、透过纤支镜或肺手术活检等多种方法。诊断的时间和所需的测试范围会因个人情况而异。
间质性肺病治疗方法
谭医生指出，间质性肺病的治疗方法因病情而有所不同。治疗包括使用免疫抑制剂、抗纤维化药物、支持性疗法（如氧气治疗）、肺移植等。对于大多数间质性肺病患者来说，治疗主要是针对症状的缓解和病情的控制。间质性肺病通常是一种慢性疾病，治疗可能需要长期进行，并且无法完全治癒。
他分享一个病例，一位55岁的男性不吸烟患者，过去身体状况良好。他出现急性呼吸困难，最初需要使用非侵入性通气（NIV）治疗。胸部X光和CT检查显示出瀰漫性玻璃状阴影和纤维化，与可能的过敏性肺炎或特发性肺纤维化相符。开始使用激素治疗病情缓慢改善，最终在6週后仍需要氧气补充情况下出院。后来在门诊中加入抗纤维化治疗，在总共8个月后完全停用氧气。自那时以来，患者的病情一直保持稳定。
而治疗间质性肺病一般会涉及多个专科，原因在于其病因复杂，并涉及多个系统和器官。呼吸系统科医生专注于肺部疾病的诊断和治疗，风湿病科医生处理与结缔组织相关的间质性肺病，放射科医生负责评估影像学检查，病理科医生则对组织样本进行病理学评估。
间质性肺病预防及护理
虽然目前并没有特定的方法可以预防间质性肺病。然而，谭医生指减少接触有害物质和遵从安全卫生标准，可以减少某些与职业暴露相关的间质性肺病的风险。
对于患有间质性肺病的患者和照顾者，谭医生有以下建议：
- 定期接受医生的追踪检查，遵从治疗计划，了解疾病的进展和治疗选项。
- 学习如何管理症状，例如呼吸困难和疲劳。
- 接受肺部康復和运动疗法，以提高肺功能和生活质量。
- 确保良好的营养和充足的休息。
资料提供：呼吸系统科专科谭子隽医生
原文刊于healthy:D：间质性肺病可致肺纤维化 呼吸系统科专科医生解说成因、治疗及预防方法
